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脊柱裂患者的臨床表現(xiàn)有哪些

發(fā)布時間:2019-12-1960112次瀏覽

出生時,在顯性脊柱裂患兒的背部和骶尾部中線可發(fā)現(xiàn)一個軟囊性腫塊。兒童在發(fā)育過程中會出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能障礙,如截癱、肌無力、排便功能障礙等。在一些脊柱裂患者中,脊髓膨出和腦膜膨出可能突出胸、腹、骨盆,壓迫相應(yīng)的器官,出現(xiàn)一系列相應(yīng)器官功能障礙。

脊柱裂一般可分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩種類型。不同的疾病類型會有不同的臨床表現(xiàn),在治療中應(yīng)采取對癥的方法。因此,有必要通過癥狀來正確判斷疾病類型,以便更好地治療該病。那么,脊柱裂患者的臨床表現(xiàn)有哪些呢?
  一、顯性脊柱裂
  這是一種嚴(yán)重的先天性疾病。臨床癥狀因脊髓受累程度不同而有很大差異。雖然在頭鼻根部可見,但90%以上發(fā)生在腰骶部。
  (1)腦膜膨出型:多見于腰骶部。主要病理改變是脊髓腦膜由缺損層向外擴張至皮下,在背部中部形成囊腫樣腫塊。除少數(shù)神經(jīng)根組織外,主要內(nèi)容為腦脊液充盈,透光試驗陽性,壓力有波動,壓力大時出現(xiàn)根癥狀。當(dāng)腹壓升高或兒童哭鬧時,囊性物質(zhì)的張力增加。皮膚表面顏色基本正常,少數(shù)薄、脆、硬,與硬腦膜粘連。
 ?。?)腦膜脊髓膨出:小于前者。除了脊髓膜腫脹外,脊髓本身也伸入囊內(nèi),可見胸腰椎段上方,椎管后方有大范圍的骨缺損。脹形膠囊底部較寬,透光率測試大多為陰性。用手按壓時可出現(xiàn)脊髓癥狀(應(yīng)避免壓迫試驗),多伴有下肢神經(jīng)功能紊亂癥狀。
  (3)有脂肪組織的脊髓脊膜膨出:在前兩種類型的基礎(chǔ)上,囊內(nèi)有不同數(shù)量的脂肪組織,這是罕見的。
 ?。?)脊髓脊膜膨出型:脊髓中央管內(nèi)有積液的脊髓脊膜膨出。
 ?。?)外翻型:脊髓中央管完全裂開,以外翻形式暴露于體表,伴有大量腦脊液外溢,體表可形成肉芽面。這是最嚴(yán)重的一種,因為大多數(shù)伴有其他下肢或全身畸形,且多有雙下肢麻痹等,癥狀復(fù)雜,死亡率高。
 ?。?)前型:指脊膜向前突出至體腔的人,臨床少見,僅見于磁共振檢查。
  二、隱性脊柱裂
  比顯性脊柱裂更常見。
 ?。?)單側(cè)型:一側(cè)椎板與棘突融合,另一側(cè)椎板發(fā)育不良,未與棘突融合,在正中旁形成縱行(或斜行)骨折。臨床上可以發(fā)現(xiàn),單憑這種畸形一般不會引起癥狀。
  (2)浮動脊柱型:即兩側(cè)椎體發(fā)育不全,不融合,形成較大間隙。因為棘突是自由浮動的,所以被稱為“浮動脊柱”。雙側(cè)椎板與纖維膜樣組織相連(圖4),臨床上常伴有局部癥狀,嚴(yán)重者需手術(shù)治療。
  (3)喙棘型:一椎體(多為第一骶椎)雙側(cè)椎板發(fā)育不良,無棘突,而上椎體棘突較長,當(dāng)腰部向后伸展時,上椎體棘突嵌入下一椎體后裂,這就像接吻,所以在臨床上被稱為“吻脊”和“嵌脊”。

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