苯丙酮尿癥吃什么藥

發(fā)布時(shí)間：2020-12-1024213次瀏覽

不知道大家有沒有遇到過類似的患兒，孩子反應(yīng)遲鈍，生長發(fā)育遲緩，有時(shí)候發(fā)作起來抽搐，有時(shí)候在皮膚的表現(xiàn)上面也不同于常人，其實(shí)這是苯丙酮尿癥的癥狀，那么患有苯丙酮尿癥吃什么藥呢?

我們先來了解一下什么是苯丙酮尿癥吧。

苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現(xiàn)可不發(fā)生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復(fù)。

苯丙酮尿癥診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。

1、低苯丙氨酸飲食：主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50--70mg/(kg.d)3--6個(gè)月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25--30mg/(kg.d)，4歲以上約10--30mg/(kg..d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

2、BH4、5--羥色胺和L--DOPA：主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。

臨床上，一旦確診是苯丙酮尿癥，應(yīng)及早給予治療，服用藥物的的同時(shí)更得注意飲食的控制，聽醫(yī)囑，要為自己的健康保駕護(hù)航。

' +''+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'' +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.description) +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +''+ list.c_click +' 次播放' +'

' +'

' }else{ return '' } } function loadHtmlVoice(list){ if(list){ if(list.litpic){ return '

' +''+ list.title +' ' +'

' +'' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +'' +'' +'語音時(shí)長 '+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' +''+ list.c_click +' 次收聽' +'

' +'

' }else{ return '

' +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +'' +'' +'語音時(shí)長 '+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' +''+ list.c_click +' 次收聽' +'

' +'

' } }else{ return '' } } function loadHtmlArticle(list){ if(list){ return '

' + (list.litpic ? '

' : '') +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +''+ list.c_click +' 次瀏覽' +'

' +'

' }else{ return '' } } function loadHtmlAsk(list){ if(list){ return '

' +'

' +'' +'問' +''+ list.title +' ' +'' +'

' +'

'+ list.content +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' }else{ return '' } } // 對Date的擴(kuò)展，將 Date 轉(zhuǎn)化為指定格式的String // 月(M)、日(d)、小時(shí)(H)、分(m)、秒(s)、季度(q) 可以用 1-2 個(gè)占位符， // 年(y)可以用 1-4 個(gè)占位符，毫秒(S)只能用 1 個(gè)占位符(是 1-3 位的數(shù)字) // 例子： // date_format("yyyy-MM-dd HH:mm:ss.S") ==> 2006-07-02 08:09:04.423 // date_format("yyyy-M-d H:m:s.S") ==> 2006-7-2 8:9:4.18 function date_format(time, fmt) { //author: meizz time = new Date(parseInt(time)*1000) var o = { "M+" : time.getMonth()+1, //月份 "d+" : time.getDate(), //日 "h+" : time.getHours(), //小時(shí) "m+" : time.getMinutes(), //分 "s+" : time.getSeconds(), //秒 "q+" : Math.floor((time.getMonth()+3)/3), //季度 "S" : time.getMilliseconds() //毫秒 }; if(/(y+)/.test(fmt)) fmt=fmt.replace(RegExp.$1, (time.getFullYear()+"").substr(4 - RegExp.$1.length)); for(var k in o){ if(new RegExp("("+ k +")").test(fmt)) fmt = fmt.replace(RegExp.$1, (RegExp.$1.length==1) ? (o[k]) : (("00"+ o[k]).substr((""+ o[k]).length))); } return fmt; } function timeFt(m,s){ if(m){ return m + ':' + s; }else{ return s; } } function dataFilter(data, str){ str = str || ''; if(data){ return data; }else{ return str; } }