苯丙酮尿癥基本概況你了解嗎

發(fā)布時(shí)間：2020-09-1649380次瀏覽

苯丙酮尿癥基本概況你了解多少?對(duì)于苯丙酮尿癥這個(gè)疾病現(xiàn)在在不斷的增長(zhǎng)，孩子一旦出現(xiàn)這樣的疾病家長(zhǎng)都不知道要怎么樣治療才好，非常的著急，那么，下面我們一起了解下苯丙酮尿癥基本概是什么吧!

苯丙酮尿癥是由于體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人體生長(zhǎng)和代謝所必需的氨基酸，食入體內(nèi)的苯丙氨酸一部分用于蛋白質(zhì)的合成，一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，發(fā)揮功能。苯丙氨酸羥化酶發(fā)揮作用需要四氫生物喋呤作為輔酶才能達(dá)到更好的效果。

若父母帶有異常的苯丙氨酸羥化酶或四氫生物喋呤代謝相關(guān)的基因，既父母是苯丙氨酸羥化酶或四氫生物喋呤代謝相關(guān)的異?；虻碾s合子，但因只帶有1個(gè)異?；?，所以不發(fā)病。母親懷孕時(shí)父母同時(shí)將各自的異?；騻鹘o了胎兒，胎兒帶有2個(gè)異常基因，既純合子，既可導(dǎo)致發(fā)病，所以說這是一種隱性遺傳代謝病。

預(yù)防苯丙酮尿癥的發(fā)病必須早期診斷、早期治療從而避免因過高苯丙氨酸代謝產(chǎn)物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。由于體內(nèi)苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸積蓄到損傷大腦所需的濃度需要一定的時(shí)間，所以即使是PKU患兒，但在新生兒出生后1～2個(gè)月內(nèi)往往僅是這些異常代謝產(chǎn)物濃度所增加，還不至于引起不可逆的損傷。若在這一階段及時(shí)診斷和有效治療即可避免神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷。

' +''+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'' +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.description) +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +''+ list.c_click +' 次播放' +'

' +'

' }else{ return '' } } function loadHtmlVoice(list){ if(list){ if(list.litpic){ return '

' +''+ list.title +' ' +'

' +'' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +'' +'' +'語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) '+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' +''+ list.c_click +' 次收聽' +'

' +'

' }else{ return '

' +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +'' +'' +'語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) '+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' +''+ list.c_click +' 次收聽' +'

' +'

' } }else{ return '' } } function loadHtmlArticle(list){ if(list){ return '

' + (list.litpic ? '

' : '') +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +''+ list.c_click +' 次瀏覽' +'

' +'

' }else{ return '' } } function loadHtmlAsk(list){ if(list){ return '

' +'

' +'' +'問' +''+ list.title +' ' +'' +'

' +'

'+ list.content +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' }else{ return '' } } // 對(duì)Date的擴(kuò)展，將 Date 轉(zhuǎn)化為指定格式的String // 月(M)、日(d)、小時(shí)(H)、分(m)、秒(s)、季度(q) 可以用 1-2 個(gè)占位符， // 年(y)可以用 1-4 個(gè)占位符，毫秒(S)只能用 1 個(gè)占位符(是 1-3 位的數(shù)字) // 例子： // date_format("yyyy-MM-dd HH:mm:ss.S") ==> 2006-07-02 08:09:04.423 // date_format("yyyy-M-d H:m:s.S") ==> 2006-7-2 8:9:4.18 function date_format(time, fmt) { //author: meizz time = new Date(parseInt(time)*1000) var o = { "M+" : time.getMonth()+1, //月份 "d+" : time.getDate(), //日 "h+" : time.getHours(), //小時(shí) "m+" : time.getMinutes(), //分 "s+" : time.getSeconds(), //秒 "q+" : Math.floor((time.getMonth()+3)/3), //季度 "S" : time.getMilliseconds() //毫秒 }; if(/(y+)/.test(fmt)) fmt=fmt.replace(RegExp.$1, (time.getFullYear()+"").substr(4 - RegExp.$1.length)); for(var k in o){ if(new RegExp("("+ k +")").test(fmt)) fmt = fmt.replace(RegExp.$1, (RegExp.$1.length==1) ? (o[k]) : (("00"+ o[k]).substr((""+ o[k]).length))); } return fmt; } function timeFt(m,s){ if(m){ return m + ':' + s; }else{ return s; } } function dataFilter(data, str){ str = str || ''; if(data){ return data; }else{ return str; } }